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疾病概况

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1. 什么是肺动脉高压(PAH) ?
什么是肺动脉高压?
您已知道自己患有PAH,PAH是一种影响从心脏输送血液到肺血管的严重疾病,要进一步了解PAH,首先需要了解心脏的工作方式。

2. 心脏的作用

心脏将血液泵送至全身,心脏是分为左右两部分的大肌肉,它负责将血液泵到肺部,泵回心脏,并泵到全身各处,这个系统称为血液循环,PAH引起心脏右侧和肺部之间的血液循环系统血压升高。

3.PAH的患者肺动脉发生了什么变化?

随着PAH的发展,肺动脉会变窄。这些血管的壁也会变厚,柔韧性变差。肺动脉狹窄会限制流向肺部的血流。这意味着心脏将血液泵入动脉更加困难,使肺动脉内的血压升高。

4.这如何引起PAH的症状?

随着血压升高,心脏右侧必须更用力地泵送血液以流入这些血管并进入肺部。这会使心脏右侧变大。在某些情况下,心脏会在一段时间后变得疲劳和过度劳累。通过肺部循环的血液减少,携带的氧气也减少。
这可能会让您感到疲劳和呼吸困难。如果PAH得不到治疗,心脏可能会由于过度用力泵血到全身而衰竭。
虽然PAH尚不能治愈,但我们仍有理由抱有希望。PAH可以进行治疗以帮助PAH患者提高生活质量并且长期保持更好的状态。

临床分类

1.特发性PAH
2、急性肺血管扩张试验阳性PAH
3、遗传性PAH
4、药物和毒物相关PAH
5、相关因素所致PAH
(1)结缔组织病
(2)HIV感染
(3)门脉高压
(4)先天性心脏病
(5)血吸虫病
6、肺静脉闭塞病(PVOD) /肺毛细血管瘤(PCH)
7、新生儿持续性肺高血压(PPHN)

诊断

医生可根据症状疑诊为肺动脉高压,尤其是有基础肺疾病或其他肺动脉高压已知原因的患者。将进行测试。胸部X线检查可显示肺动脉增宽。心电图 (ECG) 和超声心动图可帮助医生在肺心病发生前查明右心的问题。如通过超声发现右室变厚,右房和右室之间的三尖瓣有部分血液(反流)。肺功能试验可评价肺损害程度。采手臂动脉血标本可测量血中氧水平。
确诊肺动脉高压常需从手臂或下肢至右心的静脉插入一根管子,测量右室和肺动脉压(右心导管术)。可进行其他测试以帮助确定肺动脉高压的原因及测量其严重性。例如,对胸部进行高精度计算机断层扫描 (CT),进行血液测试以识别自身免疫性疾病,以及进行 CT 血管造影观察肺部的血凝块。

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