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什么是肺动脉高压
肺动脉高压的发生发展过程与肺血管结构和功能异常（即肺血管重构）密切相关。肺血管床内膜损伤、中层肥厚、外膜增殖/纤维化导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞，肺血管阻力不断升高，进而导致右心功能衰竭甚至死亡。但PAH的发病机制尚未完全阐明。现认为，肺血管重构是遗传因素、表观遗传因素以及环境因素共同作用的结果。多种血管活性分子、多种离子通道、多条信号通路也在肺血管重构中发挥重要调节作用。
诊断与治疗
肺动脉高压患者最初的常见症状是运动时呼吸短促，但随着时间推移，其他症状开始缓慢出现，并逐渐恶化。其他症状包括：疲劳、胸痛、慢性干咳、咯血、昏阙、脚踝和腿部肿胀等。这与一般的心脏病或呼吸系统疾病表现极为相似。所以在初期很容易引起误诊、漏诊。
1）气短或呼吸困难，尤其是在活动时出现，比如走路、上楼、进餐时。
2）胸痛，常称心绞痛，特别在进行体力活动时。
3）头晕甚至晕厥。多在站立、爬楼或突然从座位站起来时发生。
4）慢性疲劳。患者常感全身乏力，做什么事都好像没力气。
5）踝部和下肢水肿等。轻压水肿的部位常出现凹陷。
6）干咳。有时还出现痰中带血（咳血），可能由肺动脉扩张引起。
肺动脉高压治疗因人而异，具体治疗方案将根据患者的具体情况和需要来定。为此，患者需咨询医生，有哪些可供选择的治疗方案及预期是什么？一般来说，治疗方案分为一般性治疗、支持性治疗、钙通道阻滞剂治疗、PAH靶向药物治疗以及手术和介入治疗。经过十几年研究，目前已有数种针对治疗肺动脉高压的靶向药，能够有效控制和缓解病情。据媒体报道，目前肺动脉高压并无根治方式，但长期的靶向药物治疗可以显著提高5年和10年生存率，对于早期诊断患者，10年生存率可达70%以上。
医疗政策
今年2月22日，财政部等四部门发布《关于罕见病药品增值税政策的通知》，自2019年3月1日起，对进口罕见病药品，减按3%征收进口环节增值税。增值税一般纳税人生产销售和批发、零售罕见病药品，可选择按照简易办法依照3%征收率计算缴纳增值税。首批罕见病药品清单中，肺动脉高压的治疗药物较多，包括波生坦片、安利生坦片、利奥西呱片、马昔腾坦片、吸入用伊洛前列素溶液、曲前列尼尔注射液等。
2018年12月28日，内蒙古自治区医保局正式发文将肺动脉高压所有治疗途径的药物纳入医保目录，药品包括：波生坦片、安立生坦片、曲前列尼尔注射液、吸入用伊洛前列素溶液。这成为我国首个将肺动脉高压治疗药物全部纳入医保的省区。近年来，浙江、江苏、西藏、山东、宁夏、湖南等省区已将个别肺动脉高压药物纳入当地医保目录或大病保险支付名单。另外，深圳、青岛、沈阳、成都等城市将波生坦纳入了大病医保用药目录。此外，合肥市还将包括原发性肺动脉高压、血友病等在内的44种疾病统一纳入特殊病范围，门诊费用实行医保基金年度支付限额管理，就医实行协议医疗机构定点管理。医保范围逐渐扩大，将给患者带来更多希望。
部分资料来源：《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》（中华心血管病杂志）、WebMD等。
